近日，一位13岁少女因严重痛经伴阴道流出脓性分泌物前往湖北省第三人民医院(湖北省中山医院)妇产科就诊。接诊的妇产科主任王中显通过详细询问患者病情并完善相关检查后，确诊该少女患有一种罕见病“阴道斜隔综合征”。

听到“罕见病”这三个字，患者及家属吓出一身冷汗，王中显主任耐心安抚并向其解释，阴道斜隔综合征是一种先天性生殖器官发育异常疾病，虽然罕见，但可以通过手术矫正。

根据患者病情，王中显制定了专业的个体化治疗方案，完善术前检查后，为患者行全麻下宫腔镜下阴道斜隔切除术+腹腔镜下卵巢囊肿剥除术。术后患者不适症状改善，生育能力也没受影响，恢复良好，已与近日出院。

王中显提醒，少女痛经需要及时就诊排查生殖器官发育异常，避免长期影响，耽误病情，导致积脓或盆腔子宫内膜异位症。

什么是阴道斜隔综合征?

阴道斜隔综合征(OVSS)是指双子宫、双宫颈(极少数表现为纵隔子宫、双角子宫)、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁并且常伴斜隔侧肾及输尿管缺如或其它泌尿系畸形的综合征。该病发病率约0.1%~3.8%。

阴道斜隔综合征的类型

Ⅰ型(无孔斜隔)：隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血积聚在隔后腔，对侧子宫与正常阴道相通。

Ⅱ型(有孔斜隔)：一侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径数毫米的小瘘孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小瘘孔滴出，引流不畅。

Ⅲ型(无孔斜隔合并宫颈瘘管)：在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，但引流亦不通畅。

Ⅳ型(子宫颈闭锁)：闭锁侧子宫颈发育不良，其下方的阴道斜隔隔后腔窄小无积血，但也可无此隔后腔。

阴道斜膈综合征有哪些表现

1、周期性渐进性痛经

2、盆腔包块：宫腔积血、输卵管积血、腹腔内积血或盆腔子宫内膜异位症，甚至感染、盆腔积脓导致腹痛急性发作、发热和呕吐。

3、经期延长、淋漓不尽及反复阴道流脓或脓血性液体。

4、阴道壁肿物

5、压迫症状，排尿困难及排便异常。

检查方法

超声：简单方便，可提示双子宫畸形，但非经期可能无法辨别未充盈的隔后腔，而漏诊双阴道及阴道斜膈。

MRI：不仅能显示阴道畸形的类型，还有助于判断子宫是否存在功能性内膜、宫颈结构是否正常及阴道的梗阻水平，从而指导手术方案的制定。目前被推荐为影像学诊断金标准。

子宫输卵管碘油造影：各型斜隔表现各异。

宫腹腔镜联合：可全面直观评估，同时可进行相应的手术治疗。

预后

若畸形病变得到及时矫治，生育结局较好，两子宫均可正常妊娠、分娩，但以斜隔对侧子宫妊娠多见。

(文：李书贤)